Fractura patológica de cadera en edad pediátrica. Revisión de la angiomatosis quística ósea / Pathological hip fracture of pediatric age. Revision of the cystic angiomatosis of the bone

Resumen: Introducción: La angiomatosis quística ósea es una enfermedad con solamente 200 casos descritos basados en la proliferación no maligna angiomatosa en tejido óseo y vísceras. Se observa más en la pelvis, los huesos largos y la cintura escapular. La evolución clínica varía de formas autolimitantes a osteólisis agresiva masiva (Gorham-Stout). Su diagnóstico es por exclusión, con datos clínico-radiológicos (imágenes líticas) y resultados histopatológicos no específicos. Caso clínico: Nuestro estudio se basa en el caso clínico de un paciente de 14 años diagnosticado con angiomatosis quística ósea, con afección ósea diseminada, que vino a nuestro centro por el dolor y la impotencia funcional en la cadera derecha, diagnosticando una fractura pertrocantérea. Se le hizo una osteosíntesis con tornillo deslizante de la placa VERSA de cuatro agujeros. Se utilizó un injerto alogénico de hueso esponjoso de la cabeza femoral. La evolución fue satisfactoria con ambulación a plena carga por mes sin requerir medicación analgésica y control de rayos X a los ocho meses, los cuales mostraron signos de completa integración del injerto. La escala analgésica del dolor (EVA) mostró una puntuación de 2/10 por mes. Discusión: Hay controversia con respecto al tratamiento de estas fracturas por la osteosíntesis con el injerto del hueso. Nos enfrentamos a un caso sin criterios clínicos serios, pero con múltiples focos de osteólisis. Se decidió no intervenir profilácticamente la cadera contralateral, ya que es asintomática y hay diferentes patrones de evolución descritos en la literatura y los riesgos en la cirugía

Abstract: Introduction: Bone cystic angiomatosis is a disease with only 200 cases described, based on angiomatous nonmalignant proliferation, in bone tissue and viscera. It focuses on pelvis, long bones and scapular waist. Clinical evolution ranges from self-limiting forms to massive aggressive osteolysis (Gorham-Stout).Its diagnosis is of exclusion, with nonspecific clinical, radiological (lytic images) and histopathological findings. Clinical case: Our study is based on the clinical case of a 14-year-old man diagnosed with bone cystic angiomatosis, with disseminated bone involvement, who came to our center for pain and functional impotence in the right hip, diagnosing a pertrochanteric fracture. It was operated by open reduction and osteosynthesis with four-hole VERSA sliding plate screw. An allogeneic graft of cancellous bone was used from femoral head. The evolution was satisfactory, with ambulation at full load per month without requiring analgesic medication and control X-ray at eight months that showed signs of complete integration of the graft. The analgesic pain scale (visual analogue scale) showed a score of 2/10 per month. Discussion: There is controversy regarding the treatment of these fractures by osteosynthesis with bone graft. We are facing a case without serious clinical criteria, but with multiple foci of osteolysis. It was decided not to intervene prophylactically the contraleteral hip, since it is asymptomatic and there are different patterns of evolution described in the literature and risks in surgery.

Guía consenso sobre técnicas de infiltración anestésica de nervios pericraneales / Consensus recommendations for anaesthetic peripheral nerve block

Introducción: Los bloqueos anestésicos constituyen un recurso terapéutico para el manejo de distintos dolores de cabeza, de forma aislada o combinado con otros tratamientos. Sin embargo, existe una importante heterogeneidad en los patrones de uso entre los distintos profesionales. Desarrollo: A partir de una exhaustiva revisión y análisis de la bibliografía existente y de nuestra experiencia clínica se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir como guía para aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas. Se establecen recomendaciones basadas en los niveles de evidencia que ofrecen los estudios revisados en migraña, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea cervicogénica y neuralgias pericraneales. Se describen los principales aspectos técnicos y formales de los diferentes procedimientos, así como las posibles reacciones adversas que pueden surgir y la actitud recomendada. Conclusiones: El tratamiento con bloqueos anestésicos del paciente con cefalea debe ser siempre individualizado y basarse en una correcta anamnesis, exploración neurológica y ejecución técnica (AU)

Introduction: Anaesthetic block, alone or in combination with other treatments, represents a therapeutic resource for treating different types of headaches. However, there is significant heterogeneity in patterns of use among different professionals. Development: This consensus document has been drafted after a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of this document is to serve as guidelines for professionals applying anaesthetic blocks. Recommendations are based on the levels of evidence of published studies on migraine, trigeminal autonomic cephalalgias, cervicogenic headache, and pericranial neuralgias. We describe the main technical and formal considerations of the different procedures, the potential adverse reactions, and the recommended approach. Conclusion: Anaesthetic block in patients with headache should always be individualised and based on a thorough medical history, a complete neurological examination, and expert technical execution (AU)

Limb shaking: descripción de descargas epileptiformes en un caso clínico / Limb shaking: description of epileptiform discharges in a clinical case

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Caracterización del dolor en pacientes con síndrome del túnel del carpo según criterios electromiográficos de gravedad / Characterisation of pain in patients with carpal tunnel syndrome according to electromyographic severity criteria

Introducción. Los síntomas del síndrome del túnel del carpo (STC) son muy variados y pueden depender de la gravedad del cuadro. Objetivos. Realizar una caracterización de la descripción y autopercepción del dolor en una muestra de pacientes con STC y determinar si esa percepción del dolor es diferente entre los pacientes atendiendo a criterios electrodiagnósticos de gravedad. Pacientes y métodos. Se incluyeron 92 mujeres con STC. Se las clasificó en STC leve, moderado o grave atendiendo a los criterios electrodiagnósticos. Se utilizó una escala numérica (0-10) para evaluar la intensidad del dolor, el cuestionario de McGill para clasificar los descriptores que representan la cualidad del dolor y el cuestionario de gravedad de los síntomas y de discapacidad de Boston. Resultados. Los descriptores más representativos fueron la presencia de hormigueos (92%), pesadez (67%) y sensación de hinchazón (64%). Las mujeres con STC leve mostraron una historia de dolor más larga que aquéllas con STC moderado y grave (p < 0,05). No existieron diferencias significativas entre la intensidad del dolor, el cuestionario de discapacidad y la mayoría de descriptores del cuestionario de McGill entre STC leve, moderado o grave. Las mujeres con STC grave describían el dolor como periódico, repetitivo y terriblemente molesto en mayor medida que aquéllas con STC leve o moderado (p < 0,05). Conclusiones. La presencia de hormigueos y la sensación de pesadez parecen ser los síntomas más prevalentes en el STC. No existen grandes diferencias en la cualidad del dolor entre STC leve, moderado o grave (AU)

Introduction. The symptoms of carpal tunnel syndrome (CTS) vary greatly and can depend on the severity of the clinical symptoms. Aims. To characterise the description and self-perception of pain in a sample of patients with CTS and to determine whether that perception of pain differs among the patients on the basis of electrodiagnostic severity criteria. Patients and methods. The sample consisted of 92 females with CTS, who were classified as having mild, moderate or severe CTS, bearing in mind electrodiagnostic criteria. Different instruments were used in the study: a numerical scale (0-10) to evaluate the intensity of the pain, the McGill questionnaire to classify the descriptors that represent the quality of the pain, and the Boston questionnaire for assessing symptom severity and disability. Results. The most representative descriptors were the presence of tingling (92%), heaviness (67%) and a feeling of swelling (64%). The women with mild CTS showed a longer history of pain than those with moderate and severe CTS(p < 0.05). There were no significant differences among the intensity of the pain, the disability questionnaire and most of the descriptors on the McGill questionnaire between the different groups of mild, moderate or severe CTS. The women with severe CTS described the pain as being periodic, repetitive and terribly unpleasant more often than those with mild or moderate CTS (p < 0.05). Conclusions. The presence of tingling and the feeling of heaviness are the most prevalent symptoms of CTS. There are no great differences in the quality of the pain among cases of mild, moderate or severe CTS (AU)

Asociación de puntos gatillo miofasciales en la cefalea tensional crónica y episódica / Association of the myofascial trigger points in chronic and episodic tension-type headaches

ObjetivoAnalizar los datos de dos de nuestros trabajos con objeto de comparar la asociación de puntos gatillo (PG) miofasciales en la cefalea tensional crónica (CTC) y en la cefalea tensional episódica frecuente (CTEF).Material y métodosSe incluyeron 25 pacientes con CTC, 15 con CTEF y 25 sujetos sanos. Los pacientes mantuvieron un diario de cefaleas durante cuatro semanas para obtener la historia de dolor. Un evaluador ciego exploró a los participantes buscando PG miofasciales en los músculos trapecio, esternocleidomastoideo y temporal. El diagnóstico de los PG se realizó de acuerdo con los siguientes criterios: 1) presencia de una banda tensa en el músculo; 2) presencia de un nódulo doloroso dentro de la banda tensa; 3) obtención de una respuesta de espasmo local a la palpación del músculo, y 4) provocación del dolor referido típico del PG. Los PG se consideraron activos cuando provocaban un dolor familiar, y latentes cuando provocaban un dolor no familiar.ResultadosLos pacientes con cefalea tensional mostraron mayor número de PG que los controles sanos (F=33,44; p<0,001). La presencia de PG latentes no fue significativamente diferente en los tres grupos, pero sólo se detectaron PG activos en los pacientes. La distribución de PG (tanto activos como latentes) fue similar en ambos grupos de pacientes (0,45< OR<1,5). El número de PG en los músculos analizados no mostró ninguna relación con los parámetros clínicos de la cefalea.ConclusionesLos pacientes con CTC y CTE frecuente presentan PG en los músculos cráneo-cervicales en la misma proporción. La cefalea tensional se explicaría, al menos parcialmente, por el dolor referido originado en los PG miofasciales activos de la musculatura cráneo-cervical(AU)

ObjectiveTo analyze the data from two of our studies in order to compare the association of myofascial trigger points (TrPs) in patients with chronic (CTTH) and frequent episodic tension type headache (ETTH).Material and methodsTwenty-five patients with CTTH, 15 subjects with frequent ETTH, and 25 healthy controls (HC) were included. A headache diary was kept for 4 weeks to record the pain history. A blinded assessor examined all the participants in search for TrPs in the trapezius, sternocleidomastoid and temporalis muscles. TrPs were diagnosed according to the following criteria: 1, presence of a taut band within the muscle; 2, presence of a hypersensitive spot in the taut band; 3, local twitch response elicited by snapping palpation, and 4, referred pain elicited by palpation of the TrP. TrPs that evoked a familiar pain were considered active, and those that evoked a non-familiar pain were considered latent.ResultsPatients showed a greater number of myofascial TrPs compared to controls (F=33.44; P<0.001). The presence of latent TrPs was not significantly different between groups, but active muscle TrPs were only present in patients. The distribution of muscle TrPs (either active or latent) was similar in both groups of patients (0.45

Empeoramiento de la cefalea tras la administración de topiramato en un niño con migraña con aura / Worsening topiramate-associated headache in a child with migraine with aura

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Foramen oval permeable y migraña: ¿dónde está la conexión? / Patent foramen ovale and migraine: where is the connection?

El foramen oval permeable (FOP) es un vestigio anatómicode la circulación fetal y tiene una prevalencia alta enla población. Varios estudios indican que entre la migrañacon aura y el FOP existe una asociación mayor de lo que cabríaesperar por azar. Se postula que ambas entidades podríanestar ligadas por ciertos mecanismos fisiopatológicos,como el paso de determinadas sustancias del torrente venosohacia la circulación cerebral o los fenómenos de emboliaparadójica. Una alternativa es que las dos compartan unmismo trasfondo genético. No se han encontrado diferenciasclínicas relevantes entre la migraña con FOP y la migrañasin FOP. Los resultados de varios estudios observacionalessugieren que el cierre del FOP podría tener un efecto terapéuticosobre la migraña. Sin embargo, esto no se ha confirmadoen el primer ensayo clínico aleatorizado, doble ciego ycontrolado con placebo. Mientras no se obtenga un mayorgrado de evidencia a partir de nuevos ensayos clínicos, noestá justificado intervenir el FOP para tratar la migraña (AU)

Patent foramen ovale (PFO) is an anatomic remnantof the fetal circulation that is highly prevalent in the generalpopulation. Several observational studies showthat migraine with aura and PFO have higher coincidencesthan expected by chance. Both conditions might belinked by certain pathophysiological mechanisms, suchas right-to-left shunting of venous agents or paradoxical embolism. Alternatively, they might share a common geneticbackground. No relevant differences have beenfound between the clinical features of migraine with FOPand those of migraine without FOP. The results of severalobservational studies suggest that PFO closure mayhave a beneficial effect on migraine. However, the firstrandomized, double-blind, and sham-controlled trial hasfailed to support such conclusion. Until there is moreevidence from ongoing trials, PFO closure should not beperformed in clinical practice for the treatment of migraine (AU)

Bases anatómicas y neuroquímicas que explican la frecuente asociación de las cefaleas con el sueño: el paradigma de la cefalea hípnica / Anatomical and neurochemical bases accounting for the frequent association between headaches and sleep: The hypnic headche paradigm

Introducción. La relación entre cefalea y sueño es bidireccional y compleja. La cefalea puede ser la consecuencia de un trastorno del sueño (primario o secundario); su causa (en la cefalea tensional crónica y/o migraña crónica con/sin abuso de analgésicos);o estar relacionada con el sueño de forma intrínseca, como en el caso de la cefalea hípnica (que aparece exclusivamente durante el sueño) o de otras cefaleas primarias, como la migraña y algunas cefaleas trigeminoautonómicas, (que pueden apareceren vigilia y durante el sueño), las cuales ocurren predominantemente durante el sueño REM. Desarrollo. Existe un entrecruzamiento anatómico, fisiológico y neuroquímico entre las vías neurales que controlan el sueño y el dolor. Estos sistemas neuronalesse sitúan en el tronco del encéfalo, hipotálamo y cerebro basal. Dicho entrecruzamiento se produce en dos niveles distintos. Por una parte, en los núcleos serotoninérgicos troncoencefálicos, cuya actividad está disminuida fisiológicamente durante el sueñoREM y que están implicados en el control antino-ciceptivo. Por otra parte, en el hipotálamo, donde se han detectado terminales serotoninérgicas en el núcleo supraquiasmático (NSQ). Al perderse con la edad las células del NSQ, fracasa su función circadiana yhomeostática, disminuye la actividad del eje hipotálamo-pineal y se altera el ritmo endógeno de melatonina. Esto conlleva un trastorno en el control del ciclo vigilia-sueño y en el control antinociceptivo. Conclusiones. Disfunciones en estas redes neuronales en el troncoencéfalo (sobre todo en los núcleos serotoni-nérgicos) o el hipotálamo (NSQ) pueden explicar cefaleas que se inician en la fase REM del sueño y que afectan a personas biológicamente predispuestas

Introduction. The relationship between headache and sleep is complex and runs in two directions. Headache maybe the consequence of a (primary or secondary) sleep disorder or its cause (in chronic tension-type headache and/or chronic migraine with or without painkiller abuse). It can also be related to sleep in an intrinsic way, as in the case of hypnic headache (which only appears during sleep) or other primary headaches, such as migraine and certain trigeminal-autonomiccephalgias (which can appear during the waking state or during sleep); this type of headache occurs mostly during REM sleep. Development. The neural pathways that control sleep and pain are anatomically, physiologically and neurochemically cross-linked. These neural systems are located in the brain stem, the hypothalamus and the basal brain. Such cross-links are produced on two different levels. On the one hand, they occur in the serotoninergic nuclei of the brain stem, whose activity in physiologically diminished during REM sleep and which are involved in antinociceptive control. On the other hand, they are also to be found in the hypothalamus, where serotoninergic terminals have been detected in the suprachiasmatic nucleus (SCN). As cells in the SCN are lost with age, their circadian and homeostatic functioning fails, the activity of the hypothalamus-pineal axis is reduced and the endogenous melatonin rhythm is altered. This results in a disorder affecting the control of the sleep-waking cycle and antinociceptive control. Conclusions. Dysfunctions in these neuronal networks in the brain stem (especially in the serotoninergic nuclei) or the hypothalamus (SCN) can account for headaches that begin in the REM phase of sleep and affect biologically predisposed subjects

Ictus isquémico secundario a mixoma auricular izquierdo / Ischemic stroke secondary to left atrial myxoma

Presentamos el caso de una mujer de 43 años, ingresada por infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda y con antecedentes de episodios ictales. Tras una serie de pruebas se realiza una ecocardiografía que muestra un mixoma auricular izquierdo como etiología del ictus. Ante la necesidad de exéresis quirúrgica, se solicita una resonancia magnética (RNM) cardiaca para obtener información adicional sobre la anatomía y morfología de la masa auricular. Se exponen las manifestaciones neurológicas del mixoma cardiaco, siendo el accidente cerebrovascular la presentación más frecuente, tal y como ilustra el caso clínico

We present the case of a 43-year-old-woman with history of ictal episodes who was admitted to the hospital after suffering a stroke affecting the left middle cerebral artery territory. After initial evaluation, an echocardiography identified a left atrial myxoma as aetiology of the stroke. In view of the surgical need, we asked for a cardiac magnetic resonance in order to obtain further anatomical information about the atrial mass. In the present article we review the neurological manifestations of the cardiac myxoma, considering the ischemic cerebrovascular disease as the most frequent presentation, just as this case illustrates

Gestión y mejora del proceso de tratamiento ambulatorio del accidente isquémico transitorio en consultas de Neurología / Management and improvement of the process of outpatient treatment of transient ischemic attacks in neurology departments

Objetivo. Experiencia del tratamiento ambulatorio del accidente isquémico transitorio (AIT) en un hospital de segundo nivel con la puesta en marcha de un ejemplo de gestión por procesos entre todos los servicios implicados en su atención. Pacientes y métodos. Se definieron: misión, límites, diagrama de flujo, criterios de inclusión e indicadores de monitorización (de proceso, centinela y efectividad) del proceso por consenso multidisciplinar (Urgencias, Cirugía Vascular, Cardiología, Neurología y Radiología).Este proceso se implantó desde abril de 2002 hasta mayo de 2004,y se llevó a cabo una monitorización mensual para la detección de problemas y la introducción de medidas correctoras. Tras suspender el proceso, los pacientes con AIT ingresaron para un estudio hospitalario. Resultados. Definición del proceso: atención médica (diagnóstico y tratamiento) del paciente con AIT susceptible de realizar un estudio completo ambulatorio antes de siete días. Pacientes valorados: 254. Indicador 1 (porcentaje de remisiones apropiadas):2002: 53%, 2003: 75%, 2004: 73%. Indicador 2 (porcentaje de estudios completos en menos de una semana: 2002: 35%,2003: 57%, 2004: 50%; ingresados: 90%. Indicador 3 (infartos durante el estudio): 2002: 4,3%, 2003: 0%, 2004: 0%; ingresados:0%. Indicador 4 (porcentaje de ajustes del tratamiento): 2002:39%, 2003: 31%, 2004: 62%; ingresados: 72%. Demora media de cita: en febrero de 2002: 90 días, en abril de 2002: 7,67 días y en abril de 2003: 5,37. Problemas detectados: retraso en las citaciones, falta de ajuste a los criterios de ingreso, demora en exploraciones no incluidas en protocolo, diseño inadecuado de indicadores. Medidas adoptadas: redefinición de indicadores, modificación del sistema de citación, reajustes de los circuitos de realización de pruebas, revisión de los criterios de ingreso. Conclusiones. La gestión por procesos constituye la herramienta ideal para la mejora continua de la práctica clínica. La monitorización precoz permite detectar problemas e implantar medidas correctoras. En nuestro ámbito, el estudio del AIT debe realizarse en un régimen de ingreso hospitalario para ajustarnos a las recomendaciones de práctica clínica (AU)

Aims. To describe our experience in the ambulatory treatment of transient ischemic attacks (TIA) in a second-level hospital with the implementation of an example of process management within the different services involved in attending such conditions. Patients and methods. The following aspects of the process –mission, limits, flowchart, eligibility criteria and performance indicators (process, sentinel and effectiveness)– were defined by multidisciplinary consensus (Emergency, Vascular Surgery, Cardiology, Neurology and Radiology departments). This process was implemented from April 2002 to May 2004, and monthly assessments were carried out to check for problems and to introduce corrective measures. After ending the process, patients with TIA were admitted as inpatients for a hospital study. Results. Definition of the process: medical care (diagnosis and treatment) of TIA patients who are eligible for a complete outpatient study within seven days. Patients evaluated: 254.Indicator 1 (percentage of suitable referrals): 2002: 53%, 2003: 75%, 2004: 73%. Indicator 2 (percentage of complete studies inless than one week): 2002: 35%, 2003: 57%, 2004: 50%; hospitalised: 90%. Indicator 3 (infarcts during the study): 2002: 4.3%,2003: 0%, 2004: 0%; hospitalised: 0%. Indicator 4 (percentage of adjustments made to treatment): 2002: 39%, 2003: 31%,2004: 62%; hospitalised: 72%. Mean delay before visit: in February 2002: 90 days, in April 2002: 7.67 days and in April 2003:5.37. Problems detected: delays in referrals, failure to fit hospitalisation criteria, delays in carrying out examinations not included in the protocol, unsuitable indicator design. Steps taken: redefinition of indicators, modification of the referral system, adjustments made to the circuits involved in carrying out tests, review of hospitalisation criteria. Conclusions. Process management is an ideal tool for achieving ongoing improvements in clinical praxis. Early monitoring makes it possible to detect problems and to implement corrective measures. In our area, the study of TIA must be performed in a hospital inpatient regimen in order to comply with the guidelines for clinical practice (AU)

Cefalea cervicogénica. Diagnóstico, diagnóstico diferencial y principios generales del tratamiento / Cervicogenic headache. Differential diagnosis and general therapeutic principles

La cefalea cervicogénica es un síndrome, una vía finalcomún, o un patrón de reacción frente a estímulos nociceptivosgenerados por lesiones en una o varias estructurasanatómicas del cuello, inervadas por nervios cervicales. Esteconcepto admite la posibilidad de etiologías diversas ymecanismos multifactoriales.La cefalea cervicogénica es frecuente, y afecta preferentementea mujeres en la edad media de la vida. El dolor esestrictamente unilateral, con predominio en la región occipitalpero con afectación también de la región frontal. Lacefalea es moderada en general, no pulsátil y puede acompañarsede náuseas, vómitos y fotoaudiofobia pero con intensidadmucho menor que en la migraña. El patrón temporales remitente o crónico.Los signos y síntomas de afectación cervical son constantes:antecedentes de traumatismo cervical directo o indirecto,limitación de la motilidad cervical hacia el lado sintomático,hipersensibilidad y/o precipitación del dolor porpresión sobre determinadas zonas occipitales o cervicales,y alivio completo (aunque transitorio), tras la anestesia localdel nervio occipital mayor y/o la raíz C2 ipsilateral.Ocasionalmente es preciso anestesiar raíces más bajas orealizar bloqueos anestésicos articulares cervicales.Las formas episódicas pueden tratarse de forma sintomáticacon ciclos cortos de AINE o infiltración local conanestésico y corticoide de la zona hipersensible. Las formas crónicas requieren tratamiento preventivo con amitriptilinao fármacos antineurálgicos. Diversos procedimientoslesivos, fundamentalmente con radiofrecuencia,pueden ser necesarios para erradicar el dolor. Previamentedebe identificarse la diana terapéutica y estimar la respuestaa los bloqueos anestésicos locales

Cervicogenic headache is either a syndrome, a commonfinal route or a reaction pattern against nociceptive stimuluscaused by lesions in one or several anatomical neckstructures innervated by cervical nerves. This concept allowsdifferent potential etiologies and multi-factorial mechanisms.Cervicogenic headache is frequent and preferably hitsmiddle-aged women. Pain is strictly unilateral, predominatesat the occipital region, but also appears in the frontalarea. Headache is generally moderate, non-pulsed and canbe accompanied by nausea, vomiting and photoaudiophobia,but it is much less severe than in the migraine. It has aremitting or chronic pattern over time.The signs and symptoms associated to cervical affectationare always the same: previous history of direct or indirectcervical trauma, limitation of cervical motility towardsthe symptomatic side, hypersensitivity or pain triggered bypressure applied on certain occipital or cervical areas, andcomplete (although transitory) relief after local anesthesiaof the major occipital nerve and/or the ipsilateral C2 root.Occasionally, anesthesia of the lowest roots or anestheticcervical joint blockades are required.Episodic forms can be symptomatically treated withshort cycles of NSAIDs or local infiltration of anestheticsand corticoids in the hypersensitive area. Chronic forms require preventive treatment with amitryptiline or antineuralgicdrugs. Several invasive procedures, mainly based onradiofrequency, can be required in order to relief pain. Priorto their use, the therapeutic target must be identifiedand the response to local anesthetic blockades has to beestimated

Anartria progresiva: ¿forma clínica del complejo Pick? / Is progressive anarthria a clinical form of pick complex?

Introducción. La anartria progresiva se define como una entidad de origen degenerativo consistente en dificultad articulatoria progresiva con los aspectos gramaticales, semánticos y gráficos del lenguaje conservados. Enmarcada en los procesos que afectan a áreas cerebrales restringidas, su ubicación nosológica no está clara. Se comunican dos casos que evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, respectivamente. Casos clínicos. Caso 1: varón, que debutó a los 72 años con dificultad en el habla, con comprensión y lectoescritura conservadas; tres años después desarrolló apatía, bulimia, indiscreciones sexuales y agresividad, con memoria visual, capacidad visuoconstructiva y escritura elemental conservadas. Caso 2: varón, que debuta a los 70 años con problemas en el habla, asociado dos años después a lentitud generalizada, con cuadro rígido acinético en II de Hoehn yYahr; dos años más tarde, desarrolló actitud distónica y apraxia melocinética en el miembro superior izquierdo. Conclusiones. Ambos casos, compatibles inicialmente con anartria progresiva, evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, entidades incluidas en el 'complejo Pick', concepto que pensamos que es útil desde el punto de vista clínico, dada la variabilidad en la histología de las entidades que se proponen como integrantes de dicho grupo sindrómico, así como la evolución de los casos descritos en la literatura y los nuestros propios comunicados en este trabajo (AU)

Introduction. Progressive anarthria is defined as a clinical entity with a degenerative origin consisting in progressive difficulty in articulating while grammatical, semantic and graphic aspects of language are preserved. It is included within the group of processes affecting restricted areas of the brain although its exact nosological location is not clear. We report two cases that progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, respectively. Case reports. Case 1: a male who, at the age of 72, began with speech difficulties while comprehension and reading/writing skills were preserved. Three years later he developed apathy, bulimia, sexual indiscretions and aggressiveness, with preservation of visual memory, visual-constructional capacity and elementary writing skills. Case 2: a male who, at the age of 70, began with speech disorders, which were associated two years later to generalised slowness with Hoehn and Yahr stage II akinetic-rigid symptoms; another two years later, he developed a dystonic attitude and melokinetic apraxia in the left upper limb. Conclusions. The two cases, which were initially compatible with progressive anarthria, progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, which are entities that are included in ‘Pick complex’. This is a concept that we believe to be useful from a clinical point of view, given the variability that exists in the histology of the entities that have been proposed as members of this syndrome group, together with the progression of the cases described in the literature and the ones we have reported in this work (AU)

Apraxia cruzada secundaria a infarto parietal derecho / Crossed apraxia secondary to a right parietal infarct

Introducción. Se denomina apraxia cruzada a una atípica alteración en funciones práxicas por una lesión cerebral contralateral a la esperable. Se comunica un caso de apraxia cruzada por lesión parietal derecha en un paciente zurdo contrariado, y se discute su peculiar perfil neuropsicológico y la posible relación de éste con la zurdería. Caso clínico. Un paciente de 75 años, zurdo contrariado, sufrió un episodio agudo de alteración en el manejo de utensilios (cubiertos, grifos, botes de medicación), sin dejar de conservar su comportamiento social y su orientación. En la exploración neurosomática no se objetivaron déficit focales, en el MMST puntuó 29/30, en el cuestionario de Edimburgo puntuó 35 (dominancia manual izquierda), y en la batería Barcelona-PIENC puntuaba en margen patológico en subtests de comprensión de órdenes, realización de gestos simbólicos e imitación gestual, así como en percepción de imágenes superpuestas y memoria visual; en una RM se demostró un infarto laminar parietal derecho. Conclusiones. El paciente presenta una clara apraxia ideomotora bilateral, no justificable por la agnosia visuoespacial objetivada secundaria a una lesión isquémica parietal derecha. Normalmente se considera que las apraxias ideatorias e ideomotoras se deben a lesiones hemisféricas izquierdas, mientras que las constructivas y del vestido se deben a lesiones derechas. En este caso, tendríamos una apraxia ideomotora secundaria a lesión parietal derecha, es decir, una apraxia ideomotora cruzada, sin cruzamiento de otras funciones neuropsicológicas, lo que apoyaría la teoría de la independencia de la dominancia hemisférica para las distintas funciones cognitivas. La zurdería contrariada del paciente podría relacionarse con la mayor probabilidad de dominancia hemisférica atípica para funciones práxicas ideomotoras en este caso concreto (AU)

Mielinólisis extrapontina causada por hipernatremia yatrogénicatras rotura de un quiste hidatídico hepáticocon síndrome amnésico secuelar / Extrapontine myelinolisis caused by iatrogenic hypernatremia following rupture of a hydatid cyst of the liver with an amnesic syndrome as sequela

Introducción. La mielinólisis extrapontina (MEP) es una rara entidad causada por trastornos hidroelectrolíticos graves; tras estadios iniciales de encefalopatía difusa, las secuelas neurológicas suelen consistir en déficit cognitivos de perfil difuso, trastornos extrapiramidales o córtico-bulbo-espinales. Se comunica un caso de MEP tras lavado peritoneal hipertónico por rotura de quiste hidatídico hepático (QHH), que presenta como secuela un síndrome amnésico aislado por lesión hipocámpica bilateral. Caso clínico. Tras rotura de un QHH, un varón de 37 años fue sometido a lavado peritoneal con suero salino hipertónico. En el postoperatorio inmediato se presentó un cuadro confusional prolongado asociado a natremia de 176 mg/dl, corregida en menos de 24 h. Siete días después, el paciente presentaba básicamente un síndrome frontal apático-inatento. Al mes y medio, y persistiendo a los tres meses, presentó un déficit mnésico selectivo en tareas de aprendizaje de la batería Barcelona-PIENC, con normalidad (29/30) en el MMST. En la RM se objetivaban imágenes hiperintensas en T2 en ambos hipocampos, ínsulas y cuerpo calloso. Conclusiones. Generalmente ocasionada por hiponatremia corregida rápidamente, también la hipo o hipernatremia aisladas pueden producir MEP. No obstante, no hemos encontrado ninguna descripción de MEP ocasionada por rotura de QHH y tratamiento con lavado peritoneal hipertónico. Por otro lado, las secuelas neurológicas de la MEP suelen consistir en déficit cognitivos globales, trastornos extrapiramidales o afectación córtico-bulbo-espinal; las lesiones objetivadas por RM suelen localizarse en ganglios basales, tálamo o cuerpo calloso (con o sin afectación pontina). No hemos encontrado descripciones de lesiones hipocámpicas bilaterales que produzcan déficit mnésicos selectivos en esta entidad. El tratamiento con lavado hipertónico peritoneal por rotura de QHH puede ocasionar alteraciones hidroelectrolíticas graves que pueden llevar a mielinólisis en el SNC. Se comunica un caso con lesión hipocámpica bilateral y déficit mnésico selectivo, no descrito previamente dentro del espectro clínico de la MEP (AU)

Interpretación neurológica de los ensueños / Neurological assessment of dreams

La actividad cortical cerebral es constante a lo largo de la existencia del individuo, pero difiere sustancialmente dependiendo del estado del ser (vigilia, sueño no REM y sueño REM) y de la información disponible. En particular, la percepción del entorno está acoplada con el estado de vigilia, mientras la percepción vira hacia el interior (atendiendo a la actividad endógena cerebral) durante el sueño. Las informaciones externa e interna son competitivas y excluyentes. Un mecanismo neuronal permite atender al entorno e ignorar la actividad cortical internamente generada durante la vigilia, y procura el proceso contrario durante el sueño. La función atención externa-atención interna está acoplada con los dos modos de función cerebral en vigilia y sueño, determinantes de los dos estados corticales principales: pensamiento y ensueño, respectivamente. Diversos procesos neurológicos pueden influir en la declaración completa de los 3 estados del ser o modificar su oscilación ordenada a lo largo del ciclo sueño-vigilia. Adicionalmente, la información endógena y la percepción de la misma (ensueños) pueden modificarse de forma considerable. Las alteraciones de los ensueños pueden configurar diversos escenarios clínicos: ausencia de ensueños, exceso de ensueños (sueño épico), ensueño paroxístico (epiléptico), pesadillas, ensueño violento, ensueños en vigilia (alucinaciones) y vigilia en los ensueños (sueño lúcido). La desaferentización externa o deprivación sensorial y la emergencia simultáneamente de la percepción interna podrían ser el mecanismo de las alucinaciones. El probable isomorfismo entre las alucinaciones y los ensueños es postulado, comentado y discutido (AU)

Grave síndrome de Guillain-Barré tras primoinfección por varicela en un adulto joven / Severe Gillain Barré syndrome following initial infection with varicalla in a young adult

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